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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

天津市农业科学院研究员时晓伟:扎根一线,投身良种技术攻关******

  天津市农业科学院研究员时晓伟——

  扎根一线,投身良种技术攻关(新时代新征程新伟业·二十大代表这样带头干)

  称重,测量,观察籽粒大小、饱满度……在实验室见到党的二十大代表、天津市农业科学院农作物研究所研究员时晓伟时,她正在几百份小麦种子样品前紧张忙碌,“这些都是最新培育的小麦品种,一部分将带到云南扩繁。”

  从事小麦优质高产育种研究工作22年,时晓伟探索出了南繁加代、穿梭育种、品质综合评价和试验示范同步进行的小麦高效育种技术方法,显著提高了育种进程和新品种选育质量。

  随着春节临近,时晓伟和同事们正抓紧分析春小麦品质,“我们利用时空、气候差异,进行穿梭育种、南繁加代,从而提升品种选育质量,加快繁育速度。”

  打开编号“S22F6—1372”的小麦样品口袋,时晓伟小心拈出10余粒小麦种子,轻轻捧在手心,对着灯光仔细查看。“这个品系粒大,但太瘪,黑胚重,可做大粒亲本,做品种不适合。”时晓伟说。

  对培育的小麦进行室内考种,是一项精细的技术活。时晓伟说,不仅要观察每一世代不同家系间小麦籽粒的饱满度、大小、均匀程度、有无黑胚、胚乳是角质还是粉质等性状,还要结合田间农艺性状调查记载,综合考虑保留哪些家系进入下一世代,淘汰哪些家系。

  来到小麦品质分析实验室,里面有揉混仪、粉质仪、拉伸仪等分析仪器,还有2022年新添置的全套面包烘焙设备。“通过面包的组织结构、粘弹性等,分析评价面粉品质。”时晓伟说,只有通过全方位、严格的品质分析,才能选择优质高产品系进入天津市春小麦区域试验。

  小麦品种迭代从6年6代,逐渐缩短为3年8代;小麦亩产从津强1号的150公斤,增长到津强14号、16号的亩产450公斤左右;津强系列强筋春小麦品种累计推广1000多万亩……20多年来,时晓伟和团队全身心投入小麦优质高产育种研究工作。截至目前,共选育出14个强筋高产春小麦品种、7个优质高产冬小麦品种。

  走出实验室,记者跟随时晓伟来到位于天津市武清区的冬小麦育种试验田。“冬小麦早已浇完冬水,进入‘冬眠’时间。”看着泛着青色的麦苗,时晓伟说,让小麦高产,既要有良种,也要科学种植,精心管理,“要关注气温、降水等情况,加强实地踏勘,及时弥补麦田裂缝,防止麦苗受冻,确保麦苗春季返青。”

  接下来这一个月,时晓伟还要深入农村,给基层农技人员及麦农授课,讲解麦田管理注意事项。“只要能让小麦丰收,把小麦当家品种牢牢攥在自己手里,再苦再累都值得。”时晓伟说,2023年春天,具有高产、强筋、抗病特性的津强14号、16号小麦将投入小面积生产示范,“我对这两款品种的种植前景充满信心。”

  党的二十大报告提出,“全方位夯实粮食安全根基”“深入实施种业振兴行动”。时晓伟表示,将继续扎根一线加强良种技术攻关,助力小麦优质高产,助力农民增产增收。(人民日报 记者 武少民)

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